rum.forleri.ru

Fibroza chistica - Ce este, simptome și tratament

Fibroza chistica - Ce este, simptome și tratamentCe este - fibroza chistica sau fibroza chistica se refera la boala cea mai severa genetice care provoacă simptome severe caracteristice tulburărilor din funcțiile de bronhopulmonar, hepato-biliare, digestive, de reproducere și a altor sisteme.

procese patologice în sisteme de organe diferite au același tip de caracter:

  • skleroza- educație
  • formarea kist-
  • focare de inflamație.
digestiv fibroza chistica (pancreatică) manifestelor glandei:

  • difuze fibrozom-
  • în protokah- pancreatic chistică
  • flegmonoy- de pornire
  • o creștere a insulelor pancreatice.
Patologie în tractul gastrointestinal caracterizat prin:

  • Extensiile chistice în pereți coajă villos kishechnika-
  • acumulare determină expansiunea celulelor calciforme formy- sferice
  • fibrogenesis tesuturile inconjuratoare.
Modificări ale ficatului sunt exprimate:

  • dezvoltarea capsulei adipos sub rinichi și între ei dolyami-
  • Caroli manifestare a bolii (conducte de extensie) in conductele intrahepatice
  • un semn de degenerare proteine ​​si steatoza
  • Artesia hiperplazia și vezicii biliare biliare.
În simptome bronhopulmonare de fibroza chistica sunt exprimate:

  • fibroză pulmonară cu ochagami- la înnegrire
  • Zonele atelektaza- obstructivă
  • modificări sclerotice în sosudah- pulmonară
  • leziuni muco-purulent bronhiol-
  • creșterea glandelor bronsice umplute cu elemente de mucus vypyachivaniya-
  • proces patologic pulmonare țesut
  • fibroză pulmonară a septurilor alveolar.

Cauzele fibroza chistica


Cum fibroza chistica se dezvolta, si ce este aceasta boala? Boala are la bază de mutație genetică, care rezultă în absența sintezei de proteine, care este legătură între extern și suprafața internă a membranelor celulare care este perturbațiile cauza în reglarea chistice conductanței transmembranare a fibrozei.

Cauzele și mecanismul de nucleație de fibroza chistica este definit de trei factori cauzali:

  1. 1) Funcții Raport exocrine - pentru a determina producerea de mucus vâscos cu conținut crescut de proteine ​​și electrolit, cu o conductivitate ionică redusă. Prea structura sputa gros provoaca infundarea glandele conductelor, cauzand extinderea acestora în viitor, de regulă, sunt formate din formele chistice, care sunt adesea predispuse la infecții.
  2. 2) Electrolit patologie - un conținut mai mare de minerale de calciu în secrețiile exocrin. In multe elemente fragmente se acumulează în exces de clorură de sodiu.
  3. 3) In celulele fibrilloobrazuyuschih acumula mucopolizaharide de țesut conjunctiv (ca mucus) și polipeptide produse (citokine neyropoeticheskie) responsabile pentru menținerea țesutului neuromuscular vieții. Acumularea de celule glicozaminoglicani, mucus, cauzand factor Spock care caracterizează o încălcare a cilia epiteliale de trafic din cochilii interioare ale diferitelor organe. ateroscleroza precoce apare atunci cand leziunile de fibroblaști și setul de infecție și focarele inflamatorii accelerează procesul sclerotic.

simptome de fibroza chistica


Fibroza chistica - Ce este, simptome și tratamentSimptomele clinice in fibroza chistica se manifestă în funcție de localizarea severității bolii și gradul de afectare, factorul de vârstă și posibilele complicații. Boala se manifestă în diferite forme.

formă atipică include plămânii, formă șterse edematos orientare anemic și cirotică se manifestă:

  • dezvoltarea unei forme speciale de pecheni- ciroză
  • semne ecografice crește pecheni-
  • obstrucția fluxului sanguin în portalul sisteme-
  • zudom- comună a pielii
  • boala Gospela-
  • acumularea de lichid în peritoneu.
Când forma de boala fibrozei chistice pulmonare este împărțit în patru etape.

In prima etapa modificări patologice ale bronhiilor și pulmonare lobi sunt afișate:

  • kashlem-
  • dispnee și cianoză la sarcină moderată.
Etapa 2, în curs de dezvoltare de mai mulți ani, și-a exprimat modificări patologice ale bronhiilor:

  • cu mucus atunci când kashle-
  • cu dispnee crescută (scurtarea respirației) -
  • deformarea degetelor.
A treia etapă diferite procese complicate:

  • pnevmofibrozom-
  • bronhoektazom-
  • nedostatochnostyu- cardiopulmonara
  • purulenta sputa primesyami-
  • deformare toracică are loc prin oricare dintre cele trei tipuri - a, sau în formă de bochkoobraznoy- Limbi pâlnie
  • marcat hripy- uscat sau umed
  • Procesele de deformare falangelor și nogtyah-
  • păr fragil fără luciu ottenkom- gri
  • modificări degenerative ale pielii cu cianură de severă, uscăciune și shelusheniem-
In etapa 4 continuă eșec cardiopulmonare în faza terminală, ceea ce duce la deces. forma Intestinal cauzata de deficienta enzimatica in intestin si pancreas.

simptome:

  • frecvente,, fekaliyami- gras grele
  • sau fekaliyami- rare și dens
  • manifestare zaporov-
  • prolaps rectal (o consecință a viscozității crescute a secrețiilor) -
  • pacientul suferă meteorism (Flatulență) -
  • apetit redus și myshts- ton
  • Se pare că sindromul edematos.
Meconiul fibroza chistica - o boala a nou-nascuti. mufă Meconiul imediat după nașterea copilului ajunge la opt centimetri, în cazul în care acestea nu sunt spălate departe în viitorul apropiat, amenință să necroza segmentului oclus al intestinului, peritonită în continuare și moartea inevitabilă a unui copil
.

complicații


Fibroza chistica se caracterizeaza prin mai multe simptome de complicații, ca să nu mai vorbim de patologia bronhopulmonare „banală“ se manifestă patologii mai grave:

  • bronșiectazie boleznyu-
  • eczeme lobi pulmonare si gipertenziey- arterial
  • manifestări de degradare bacteriană legkih-
  • sinuzita, exacerba simptomele astmy-
  • Sindromul inimii Energodynamic nedostatochnosti-
  • sindrom, boala celiacă, diabet si multe alte proyavleniyami-

diagnosticul de fibroza chistica


Fibroza chistica - o boala este destul de gravă, mai ales atunci când copiii sunt bolnavi, și o eroare în diagnosticul, uneori, este în valoare viața unui pacient. Pentru un diagnostic mai precis se realizează prin diferențierea simptomelor similare.

Când forma pulmonară a diferențierii se efectuează cu respect:

  • substruktivnogo bronhita-
  • tuse convulsivă și alte geneza- pneumonie cronică
  • bronșită astmatică.
formă Intestinal diferențiată, cu excepția similaritatea simptomelor bolilor care încalcă absorbția intestinală:

  • boala celiaca si enteropatiyu-
  • disbakterioz- intestinale
  • insuficiență dizaharide.
Dacă există un factor genetic la femeile gravide din al doilea trimestru diagnostic prenatal este fezabil. Metoda aplicabilă căutare genetice care determină o mutație a genei sau a ADN-ului în celulele din plasma sanguină prin utilizarea analizei PCR.

În general, diagnosticul de fibroza chistica includ diagnostic fizic - să ia în considerare datele de familie de istorie, în momentul în care primele simptome ale bolii, severitatea tabloului clinic și a simptomelor. Clarificarea diagnosticului se realizează prin conectarea instrumentul de diagnosticare.

Diagnosticul obiectiv este utilizat, cu excepția analizei generale:

  1. 1) Coprogram - cercetat cancer gastrointestinal pentru a identifica anomalii ale enzimelor.
  2. 2) Analiza microbiologică a sputei.
  3. 3) Bronchography - identificarea malformațiilor bronșic.
  4. 4) Bronhoscopia - determinarea compoziției mokroty-
  5. 5) X - detecție cu raze sclerotică și infiltrative focare.
  6. 6) Metoda de spirometrie - teste ale funcției pulmonare.
  7. 7) Analiza sudoare determinarea numărului de ioni de sodiu și clorură de concentrare. Este această analiză confirmă fibroza chistica, atunci când aceste elemente sunt peste normă.
Fibroza chistica - Ce este, simptome și tratament

Tratamentul fibroza chistica


Direcția principală de tratament are ca scop prevenirea complicațiilor. Pentru a facilita secrețiilor ieșire acumulate în bronhii, li se atribuie preparatelor medicamentoase micolitici sub formă de aerosoli sau spinhalera. Această dozare permite livrarea rapida de medicamente pentru zona afectată și contribuie la subțierea rapidă de mucus. Efect bun, derivarea unui secret exerciții de respirație dat, tratamente de masaj vibratoare si vesta speciala de masaj.

În plus, pentru tratamentul fibrozei chistice trebuie avut grijă cu privire la normalizarea tractului gastrointestinal - se realizează cu ajutorul preparatelor care facilitează conținutul de retragere și bilă lumen 12 ulcer duodenal, enzime digestive - znzimami. După aderare, natura contagioasă a bolilor, antibioticele sunt numiți și tratament cauzal.

Cele mai complicate forme ale bolii tratate cu terapie cu hormoni de numire medicamente glucocorticosteroid. Intervenția chirurgicală este o necesitate atunci cand manifesta fibroza chistica ileus.

Un rol important în tratamentul fibrozei chistice joaca un, regim alimentar bine echilibrat ridicat de proteine. Consumul de alimente grase ar trebui să fie limitată. Dieta ar trebui să fie bogată în vitamine și săruri pentru a echilibra balanța de apă cu sare. În acest moment, metoda de tratament pe termen lung al fibroza chistica este transplantul de organe infectate.

Tratamentul Previziunea fibroza chistica este foarte gravă. Mai mult de jumătate dintre pacienți nu supraviețuiesc patruzeci de ani în străinătate, la copiii mici și chiar mai rău. Totul depinde de diagnosticul precoce și tratamentul adecvat.

Pacienții cu o imunitate puternică și bună prognoza de date fizice este favorabil. Cu diagnosticarea precoce, tratamentul directionate si efectuarea de prevenire a recăderilor, prognosticul poate fi destul de benefică.
Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Noi cercetari ar putea conduce la tratamentul farmacologic al pancreatitei croniceNoi cercetari ar putea conduce la tratamentul farmacologic al pancreatitei cronice
Chist tiroidian - ce este, cauze, tratamentChist tiroidian - ce este, cauze, tratament
Cum de a trata fibroza pulmonaraCum de a trata fibroza pulmonara
Chist creier partiții transparenteChist creier partiții transparente
Chist: ce este? Cauze, simptome, tratamentChist: ce este? Cauze, simptome, tratament
Hiperplazie endometrială chistică glandulară ușoară și focalăHiperplazie endometrială chistică glandulară ușoară și focală
Durere în glanda tiroidăDurere în glanda tiroidă
Fibroza pulmonara - Ce este, simptome și tratamentFibroza pulmonara - Ce este, simptome și tratament
Lactocele: cauze, simptome, tratamentLactocele: cauze, simptome, tratament
Chist de col uterinChist de col uterin
» » » Fibroza chistica - Ce este, simptome și tratament

© 2011—2021 rum.forleri.ru