procese patologice în sisteme de organe diferite au același tip de caracter:
- skleroza- educație
- formarea kist-
- focare de inflamație.
- difuze fibrozom-
- în protokah- pancreatic chistică
- flegmonoy- de pornire
- o creștere a insulelor pancreatice.
- Extensiile chistice în pereți coajă villos kishechnika-
- acumulare determină expansiunea celulelor calciforme formy- sferice
- fibrogenesis tesuturile inconjuratoare.
- dezvoltarea capsulei adipos sub rinichi și între ei dolyami-
- Caroli manifestare a bolii (conducte de extensie) in conductele intrahepatice
- un semn de degenerare proteine si steatoza
- Artesia hiperplazia și vezicii biliare biliare.
- fibroză pulmonară cu ochagami- la înnegrire
- Zonele atelektaza- obstructivă
- modificări sclerotice în sosudah- pulmonară
- leziuni muco-purulent bronhiol-
- creșterea glandelor bronsice umplute cu elemente de mucus vypyachivaniya-
- proces patologic pulmonare țesut
- fibroză pulmonară a septurilor alveolar.
Cauzele fibroza chistica
Cum fibroza chistica se dezvolta, si ce este aceasta boala? Boala are la bază de mutație genetică, care rezultă în absența sintezei de proteine, care este legătură între extern și suprafața internă a membranelor celulare care este perturbațiile cauza în reglarea chistice conductanței transmembranare a fibrozei.
Cauzele și mecanismul de nucleație de fibroza chistica este definit de trei factori cauzali:
- 1) Funcții Raport exocrine - pentru a determina producerea de mucus vâscos cu conținut crescut de proteine și electrolit, cu o conductivitate ionică redusă. Prea structura sputa gros provoaca infundarea glandele conductelor, cauzand extinderea acestora în viitor, de regulă, sunt formate din formele chistice, care sunt adesea predispuse la infecții.
- 2) Electrolit patologie - un conținut mai mare de minerale de calciu în secrețiile exocrin. In multe elemente fragmente se acumulează în exces de clorură de sodiu.
- 3) In celulele fibrilloobrazuyuschih acumula mucopolizaharide de țesut conjunctiv (ca mucus) și polipeptide produse (citokine neyropoeticheskie) responsabile pentru menținerea țesutului neuromuscular vieții. Acumularea de celule glicozaminoglicani, mucus, cauzand factor Spock care caracterizează o încălcare a cilia epiteliale de trafic din cochilii interioare ale diferitelor organe. ateroscleroza precoce apare atunci cand leziunile de fibroblaști și setul de infecție și focarele inflamatorii accelerează procesul sclerotic.
simptome de fibroza chistica
Simptomele clinice in fibroza chistica se manifestă în funcție de localizarea severității bolii și gradul de afectare, factorul de vârstă și posibilele complicații. Boala se manifestă în diferite forme.
formă atipică include plămânii, formă șterse edematos orientare anemic și cirotică se manifestă:
- dezvoltarea unei forme speciale de pecheni- ciroză
- semne ecografice crește pecheni-
- obstrucția fluxului sanguin în portalul sisteme-
- zudom- comună a pielii
- boala Gospela-
- acumularea de lichid în peritoneu.
In prima etapa modificări patologice ale bronhiilor și pulmonare lobi sunt afișate:
- kashlem-
- dispnee și cianoză la sarcină moderată.
- cu mucus atunci când kashle-
- cu dispnee crescută (scurtarea respirației) -
- deformarea degetelor.
- pnevmofibrozom-
- bronhoektazom-
- nedostatochnostyu- cardiopulmonara
- purulenta sputa primesyami-
- deformare toracică are loc prin oricare dintre cele trei tipuri - a, sau în formă de bochkoobraznoy- Limbi pâlnie
- marcat hripy- uscat sau umed
- Procesele de deformare falangelor și nogtyah-
- păr fragil fără luciu ottenkom- gri
- modificări degenerative ale pielii cu cianură de severă, uscăciune și shelusheniem-
simptome:
- frecvente,, fekaliyami- gras grele
- sau fekaliyami- rare și dens
- manifestare zaporov-
- prolaps rectal (o consecință a viscozității crescute a secrețiilor) -
- pacientul suferă meteorism (Flatulență) -
- apetit redus și myshts- ton
- Se pare că sindromul edematos.