rum.forleri.ru

Pigment gepatozy

Aceste condiții de severitate ridicate sunt caracterizate prin icter din cauza încălcării hepatice separării pigmenților biliari bilirubinei. Spre deosebire de hepatita si ciroza, gepatozy sunt neinflamatorie în natură și nu sunt însoțite de schimbări structurale la nivelul ficatului.

nasledstvennyj-pigmentnyj-gepatoz

Cauzele și mecanismul de dezvoltare

Pigment gepatozy - este bolile înnăscute, moștenite genetic. În acest caz, nu este necesar să se hepatotoxicitate manifestată în oricare dintre părinți. Încălcările pot apărea în orice stadiu al metabolismului bilirubinei:

  • Capturarea acest ficat pigment celule (hepatocite) din sânge;
  • Legarea (conjugare) a bilirubinei la glucuronic acid la hepatocitelor;
  • Izolarea bilirubinei conjugate din hepatocite în compoziția bilei.

specie

Diferite varietăți clinice (sindroame) steatoză congenitale poartă numele de medici, oameni de stiinta, pentru prima dată, pentru a le descrie:

  • Sindromul Gilbert. Acest hepatotoxicitate se caracterizează prin afectarea apucare și conjugarea bilirubinei intrahepatic din cauza lipsei de enzime specifice. De aceea, bilirubina în sânge este îmbunătățită prin fracțiunea indirectă sau liberă. În cazuri rare, creșterea bilirubinei indirecte contribuie la hemoliza (distrugerea celulelor roșii din sânge) cu sindromul Gilbert. În ciuda faptului că boala este congenitala, de multe ori se manifestă în adolescență sau. Patologia se caracterizează prin îngălbenire a pielii și sclera după precipitare factori - eroare in dieta, consumul de alcool, stres, efort fizic. Vremea favorabile pentru viață. Angajabilitate, de asemenea, nu are de suferit. Mai mult decât atât, în multe cazuri, cu creșterea episoadelor de vârstă de icter incetineste sau chiar dispar cu totul.
  • sindromul Dubin-Johnson. Nu există nici o proteină specifică responsabilă pentru transportul este legat bilirubina de hepatocite în capilare biliare. Prin urmare, bilirubină directă crescută asociată cu acidul glucuronic. Boala este cea mai frecvent întâlnită în vârstă fragedă, cel puțin - la naștere. afecteaza predominant bilirubina muzhchiny.Povyshenie însoțită de slăbiciune generală, colici hepatice, tulburări digestive - apetit redus, diaree. Cu toate acestea, un prognostic favorabil. Speranța medie de viață nu este redusă.
  • Sindromul Crigler-Najjar. Motive - (tip 1) sau parțial (de tip 2), lipsa de glucuronil enzima responsabilă pentru conjugarea bilirubinei la glucuronic kislotoy.V Spre deosebire de cele doua sindroame anterioare, fluxurile maligne, în special de tip 1. Boala se manifestă prin icter în primele ore după naștere. Situat în sânge în cantități mari (zeci de ori mai mari decât în ​​mod normal) bilirubina liber este toxic pentru creier. Acest lucru duce la tulburări neuropsihiatrice severe: tulburări de paralizie cerebrala, retard mental și fizic în razvitii.Dannye de tip 1 sunt cauzele de deces in copilarie. Tipul 2 se poate manifesta mai tarziu, in adolescenta, dar, de asemenea, ruleaza greu, deși cu o durată de viață mai lungă.

Diagnostic si tratament

gepatozy Benign în cursul lor clinice similare cu hepatita, colelitiaza, ciroza, care pot să apară, de asemenea, cu icter. Se lasă îndoială ajută chimia sângelui. Când gepatozah bilirubinei și fracțiunile acestuia a crescut, dar nu există nici o activitate de enzime intracelulare transaminaze - hepatocite nu se rupe în jos. Pentru a stabili adevărul efectuat diagnostice instrumentale: ecografie, tomografie computerizata si scintigrafia (Roentgenografie după administrarea izotopilor radioactivi) a ficatului.

Tratamentul steatozei la momentul exacerbare cuprinde recepționarea hepatice și a enzimelor digestive, combinate cu o dietă ușoară, eliminarea alcoolului, gras, prăjit și alimente acru. In sindromul Gilbert a combate icter utilizat fenobarbital și hipnotice, inclusiv ei (Corvalol, Valocordin). Mecanismul de eliminare a icterului, în acest caz, nu este foarte clar, dar efectul acestor medicamente sa dovedit în practică. Când sindromul Crigler-Najjar prezintă un transplant hepatic, transfuzii sau purificare de sânge (hemosorption). Dar posibilitățile acestor metode este limitată din cauza stării generale grave a acestor pacienți.

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit
Cum sa recunoasca semnele timpurii ale hepatitei C, la femei?Cum sa recunoasca semnele timpurii ale hepatitei C, la femei?
Hepatita viralăHepatita virală
Recent, celula descoperit este regenerat țesutul hepatic fără formarea de tumoriRecent, celula descoperit este regenerat țesutul hepatic fără formarea de tumori
Terapia cu celule stem în insuficiența hepatică poate înlocui un transplant hepaticTerapia cu celule stem în insuficiența hepatică poate înlocui un transplant hepatic
HepatităHepatită
Boli de ficat gras: cauze, simptome, tratamentBoli de ficat gras: cauze, simptome, tratament
La ce icter hepatită?La ce icter hepatită?
Un test de sânge pentru bilirubina. Ce este niveluri periculoase ridicate ale bilirubinei?Un test de sânge pentru bilirubina. Ce este niveluri periculoase ridicate ale bilirubinei?
Bacteriile intestinale joaca un rol important în dezvoltarea metabolismului hepatic și de droguri…Bacteriile intestinale joaca un rol important în dezvoltarea metabolismului hepatic și de droguri…
Bilirubina în urinăBilirubina în urină

© 2011—2021 rum.forleri.ru