Granulomatoza

Granulomatoza - termenul combină un grup de boli și stări patologice. Cauzele și tabloul clinic al acestor boli pot fi diferite. manifestare comună - prezența granuloamelor.

Granulom - un noduli, infecțioase, inflamatorii, necrotic sau natura sclerotic. Din punct de vedere structural, reprezintă proliferarea focarele (creșterea anormală a celulelor).

Poate fi poziționat pe piele, membranele mucoase, suprafața interioară a pereților vasculari, în organele interne.

formarea granulomului în tuberculoza, sifilis, lepra, sarcoidoza, sepsis, și multe alte stări patologice. Ca o boală independentă izolat granulomatoza Wegener.

epidemiologie

Intervalul de vârstă a pacienților este destul de largă - de la 10 la 75 de ani, dar incidența de vârf la 40 de ani. Barbatii sunt de aproximativ 2 ori mai multe sanse de a suferi decât femeile.

Etiologia și patogeneza

Cauzele granulomatozei nu este bine stabilită. Aceasta sugerează că servește ca o infecție bacteriană sau virală ca factor declanșator. In multe cazuri, granulomatoza Wegener înregistrate după boli infecțioase și inflamatorii ale tractului respirator superior.

Boala se dezvolta in mecanismele autoimune. Imunitar elibereaza sistemului anticorpi la neutrofilele - globule albe varietate de celule.

În legătură cu neutrofilele anticorpi formează complexe imune, care sunt fixate în pereții arteriali ai (arteriole) calibru mic și mijlociu. În aceste locuri granuloame formate, care pot ajunge la dimensiuni mari.

Granuloame provoca distrugeri focale peretelui vasului, sângerarea se poate produce.

simptome granulomatoza

In primele 3 saptamani ale bolii este un non-specifice simptome: slăbiciune generală, dureri musculare și articulare, febră, pierderea poftei de mâncare, emaciere.

Aceste simptome sunt interpretate ca o manifestare a multor răceli. În viitor, leziunile ORL prim-plan, care începe cu rinita.

Inflamarea mucoasei nazale este caracterul necrozantă, și însoțite de un sukrovichnym purulentă, sau chiar sângerări nazale.

Mai târziu, în procesul patologic implicat sinusuri pneumatice, urechea mijlocie, gura, faringe, laringe și. Defeat os nazal și cartilajului țesut poate duce la deformarea șeii și la perforare a septului nazal.

Procesul se extinde apoi la țesutul trahee, bronhii si plamani. Lumina de la locul granuloamelor formate cavitate mici umplute cu un conținut purulent.

Acest proces poate lua ulterior purulentă pleurezia caracterul abces și pneumonia cu dificultăți de respirație, tuse, hemoptizii, și dureri în piept.

leziuni renale in boala Wegener apare la violarea filtrării lor și funcția excretoare a tipului de glomerulonefrita. Proteina de urină și celulele roșii din sânge se găsesc în număr mare.

Manifestările clinice ale bolii renale: sete, greață, vărsături, edem comun, în mod frecvent - tensiune arterială ridicată. ulterior transformat tulburări renale în insuficiența renală.

În funcție de sistemele de organe sunt implicate în patologia, distinge următoarele forme clinice granulomatozei:

• numai organele respiratorii superioare implicate tractului si ORL - locale;
• Limited - chiar uimit de lumină;
• Generalizate - care implică rinichi și alte organe și sisteme.

Printre alte organe afectate de granulomatoza Wegener - ochi. ochi inflamată superior scleral (episclerita). În formarea granuloamelor în soclu ochi este posibil exoftalmie - deplasarea globului ocular în față.

Uneori, granuloame cresc în nervul optic, având ca rezultat pierderea parțială sau totală a vederii.

Pe inferior rash membrelor pielii a format o culoare violet profund. Implicarea cardiacă este în natura pericardita sau miocardita.

În formarea de granuloame în arterele coronare care alimentează mușchiul cardiac poate dezvolta infarct miocardic. patologia articulară este în natura artritei cu implicarea articulațiilor mari - genunchi si glezna.

Cu toate articulațiile mici ale extremităților superioare și inferioare pot fi afectate, în unele cazuri.

Pentru artrita, granulomatoza modificări structurale Wegener la nivelul articulațiilor nu sunt caracteristice. organe gastro-intestinale sunt afectate rar. Pacienții se plâng de dureri abdominale, greață și vărsături. hemoragie gastro-intestinală posibil.

Diagnostic si tratament

Diagnosticul se bazează pe prezentarea clinică, examenul ORL, și de laborator și studii instrumentale.

Teste suplimentare de laborator pentru a diagnostica granulomatoza Wegener: hemoleucograma (anemie, trombocitoza, accelerată ESR), analiza urinei (proteine, celule sanguine roșii), chimia sângelui (proteine ​​cresterea-globuline), immunodiagnostics sanguine (antigene specifice de anticorpi la neutrofile) .

Metode instrumentale: radiografie toracică, cu ultrasunete a inimii și a organelor abdominale. Acesta arată o biopsie a țesuturilor afectate de inflamație granulomatoasă.

Medicamentele de elecție în tratamentul granulomatoza Wegener sunt citostaticelor (Ciclofosfamidă, Metotrexat) și kortikosterooidy (prednisolon, dexametazonă).

Agenții citotoxici inhibă răspunsurile autoimune. Corticosteroizii au proprietăți anti-inflamatorii și citotoxice.

leziuni purulente în organe și țesuturi este deschis și drenat.

Prezența acestor leziuni în țesutul pulmonar poate necesita bronhoscopie. Pentru îndepărtarea complexelor imune din sange si plasmafereza se efectuează hemosorption.

Insuficienta renala, care este format în majoritatea pacienților necesită în mod regulat (cel puțin 1 dată în 3 zile) hemodializa - purifica sangele de toxine prin utilizarea unui aparat de rinichi artificial.

nu au fost elaborate măsuri preventive granulomatoza Wegener.

Prognoza pentru sănătate și pentru viață la acești pacienți este întotdeauna gravă. In absenta tratamentului, aproximativ 90% dintre pacienți mor în 6 luni- 2 ani. Tratamentul precoce îmbunătățește prognosticul.

Dar, în acest caz, recidive apar cel puțin 1 dată pe an, iar pacientul este incapacitate de muncă.

Aproximativ 13 de pacienti, in ciuda tratamentului, se dezvolta inima si rinichi insuficienta pulmonara decompensată severă - cauza principală a morții.

Deosebit de periculos în acest sens este o formă generalizată a granulomatoza Wegener cu insuficiență renală.