Lupus eritematos sistemic

lupus eritematos sistemic (denumit - SCR) - o boală sistemică a țesutului conjunctiv din grupul de țesut conjunctiv. Alte nume - boli Libman-Sacks, lupus (Latină - Wolf).

epidemiologie

Incidența 1-2 per 1000 de oameni. LES sunt mai predispuse la femeile de vârstă reproductivă de la vârsta de 20 până la 40 de ani. Bărbații suferă de 10 ori mai puțin.

etiologie

Printre posibilele cauze ale LES:

• ereditate. În ciuda faptului că o genă particulară a LES nu a fost selectat încă, factorul genetic joaca un rol in producerea bolii. Este confirmat de studiile statistice, confirmând probabilitatea relativ mare de a dezvolta LES la copii și rude apropiate ale pacienților.
• infecții virale. Dintre pacienții cu LES o mulțime de virus (virusul herpes simplex, citomegalovirus).
• insolație. Expunerea la lumina soarelui, iradiere cu raze ultraviolete artificiale poate duce la dezvoltarea de LES. Oricum, se constată că insolației agravează boala deja existente.
• fumat. Dintre pacienții procent relativ mare de fumători.
• medicament. Multe grupuri de medicamente (antibacteriene, anticonvulsivante, antihipertensivi) pentru primirea sistematică poate provoca LES.
• încălcări dishormonal. In studiile de laborator, în sângele multor femei a aratat niveluri ridicate de hormoni, estrogen si prolactina. Apariția bolii este adesea precedat de schimbari hormonale organism in timpul pubertății, sarcina, postpartum.

Toate acestea sunt doar o cauză probabilă. Etiologia LES este încă necunoscut, și, prin urmare, este foarte dificil să se stabilească de ce LES a luat naștere în acest caz.

patogenia

Ca și alte țesutului conjunctiv se dezvolta baza de autoimuna LES. Lezarea celulară ca urmare a factorilor de mai sus este însoțită de distrugerea membranelor celulare și nucleul cu randament suplimentar al acizilor nucleici, ADN și ARN în spațiul de țesut. O condiție indispensabilă pentru apariția reacțiilor autoimune este imperfecțiunea sistemului imunitar. Ea se manifestă interacțiunea încălcare între legăturile individuale ale imunității, diferite tipuri de celule funcționale imature albe (T si B-limfocite, monocite, neutrofile). În acest caz, sistemul imunitar percepe acid nucleic ca antigeni străini și încep să producă anticorpi. Anticorpii se combină ca antigene CEC - complexe imune circulante. CEC a fixat pe țesutul conjunctiv, deteriorându-l. țesut conjunctiv - l stroma (cadru, scheletul) a multor organe și structuri. Prin urmare, atunci când SCR este afectat aproape toate: pielea, articulațiile și organele interne, endoteliul (stratul interior) a vaselor de sânge.

fapte interesante

Se datorează eritem nume lupus (roseata) a pielii de pe obraji și nas în formă de fluture caracteristic. Această caracteristică este considerată a fi semnul distinctiv al LES, deși se remarcă nu în toate cazurile. În zilele de demult, cu mult înainte de formarea de Dermatologie, orice roșeață a pielii din cauza asemănării externe cu mușcături de animale numite lupus. În acest sens, izolat multe soiuri de lupus, o odă din care (lupus vulgar) - o manifestare a tuberculozei a pielii.

clasificare

În funcție de evoluția clinică a LES sunt următoarele opțiuni:

• ascuțit - progresia rapidă a bolii. Cea mai grea opțiune. Pacienții mor, de obicei, în termen de 1-2 ani de la debutul LES.
• subacută - Simptomele sunt formate pe o perioadă lungă de timp - prin 1-1.5 ani de la debutul bolii. Acest exemplu de realizare, în comparație cu acută mai favorabilă, deși probabilitatea este mare rezultat suficient fatal.
• cronic - semnele sunt ușoare. Pe parcursul lungilor ani de remisie (remisie) alternează cu exacerbări. Varianta cea mai benignă a bolii.

evidență

Inițial, simptome nespecifice ale bolii - slăbiciune, febră ușoară, dureri de cap și dureri musculare. Ulterior, pe măsură ce boala progresează în prim-plan caracteristic triada dermatita, artrita si poliserozită - inflamație multiple membrane seroase (pericard, pleură, peritoneu inogda-).

După cum sa menționat deja, schimbările negative sunt supuse aproape toate organele și sistemele:

• Piele, fanere pielii și mucoaselor. Împreună cu eritemul mai sus fluture adesea format eritemul discoid. Această înroșire a leziunilor cutanate la diferite părți ale corpului - la nivelul membrelor, trunchiului. Eritemul este însoțită de inflamație și edem cu rezultatul de atrofie si cicatrici. Ea se manifesta prin exfolierea si keratinizarea pielii, sigiliu leziuni discoid. gura de mucoasă (afte), continuă cu eroziuni și ulcerații. In boala severa, modificari similare sunt formate în tractul gastro-intestinal la femei - în vagin. Deteriorarea proprietăților părului și a unghiilor, care devin fragile. Uneori există areata - chelie inconsecvente. Vasculita (inflamarea peretelui vascular) afectează patul capilar. Datorită permeabilitatea crescută a capilarelor din piele degetele de la picioare inflamate, din spate a mâinii și picioarelor apar hemoragii multiple - echimoze.
• Articulațiilor. Boala comună are caracterul unui poliartrită simetrică. inflama Practic articulațiile mici ale mâinilor, uneori - articulația sacroiliace. Artrita Lupus continuă cu durere și rigiditate. Mai târziu, în articulații formate schimbări structurale ireversibile.
• plămâni. Lupus efuziune este o manifestare poliserozita. pleura Fusion în acest proces este însoțită de durere, creștere restricție piept respiratorii și, ca o consecință - de insuficiență respiratorie. O altă complicație gravă a LES - pneumonită (a nu se confunda cu pneumonie). Această stare este caracterizată prin distrugerea alveolelor pulmonare cu cicatrizarea ulterioara a tesutului pulmonar. pneumonită clinic manifestată prin scurtarea respirației și hemoptizie.
• Inima. Aceasta afectează toate cojile inimii - pericardului, miocardului și endocardului. Endocardită în LES (endocardita verucos Libman-Sacks) este complicată de eșecul valvelor cardiace - mitrala, tricuspida si aortic. Reducerea contractilității miocardice în combinație cu defecte valve genereaza insuficienta cardiaca cronica caracterizata prin stagnare în organe și țesuturi.
• tractului gastrointestinal (GIT). inflamație peritoneala (peritonita) începe cu apariția exudatului în cavitatea abdominală. disfunctii intestinale însoțite de greață, vărsături, diaree. În cazurile severe este posibilă sângerare intestinală sau perforarea peretelui intestinal. Insuficiență hepatică observate funcții de activitate și de detoxifiere enzimatice.
• Rinichii. Lupus nefrita privind patogeneza și manifestările în multe privințe este similară cu glomerulonefrita cronică. La fel ca glomerulonefrita, devine în cele din urmă insuficiență renală cronică cauza -Partea de deces la pacienții cu LES.
• Sistemul nervos. LES suferă ca sistemul nervos central (creierul și măduva spinării) și nervii periferici. Aparitii variate, astfel: tulburări senzoriale și motorii de diferite grade de severitate și localizare, atacuri ischemice tranzitorii, accident vascular cerebral cerebrale. În unele cazuri, există comă, convulsii. Tulburările mentale la pacienții cu LES pot lua cu privire la caracterul de psihoză cu iluzii și halucinații.

De asemenea, pacientele gravide SCR poate provoca fading fetale, avort spontan sau nasterea unui copil mort. Aceasta crește riscul de gestoză (preeclampsie, eclampsie) in timpul nasterii si perioada postpartum. Conform statisticilor există o relație între LES și malignitate.

diagnosticare

Varietatea de simptome creează dificultăți în diagnosticul de LES. Pentru a detecta schimbări nefavorabile ale organelor interne se realizează diagnostice instrumentale complexe, inclusiv cu ultrasunete, cu raze X, tomografie computerizata, diferite tipuri de examinări endoscopice. Pentru diferențierea LES și dermatite alte condiții ar putea avea nevoie de o biopsie a pielii.

Teste suplimentare de laborator - sânge integral (scăzut cantitatea elementelor formate), urina totala (proteine ​​leached celule roșii din sânge), diverse imunoanalizele. O trăsătură caracteristică a laboratorului este de a detecta celulele lupus LES sau LE-celule. Acestea sunt modificate pathologically leucocitele neutrofile conținând fragmente de ADN ale altor celule, rezultând popavshievnutr fagocitozei. LE-celule sunt găsite nu numai în sânge, ci și în alte biomateriale - în urină, exudat inflamator în măduva osoasă roșie. Celulele Lupus pot fi formate și în alte boli, colagenozelor. Cu toate acestea, multi pacienti cu LES pot fi absente, indicând faptul că cursul favorabil al bolii sau tratamentul cu succes a acestuia. Dimpotrivă, o creștere a numărului de celule de lupus agraveaza prognosticul LES.

tratament

Baza tratamentului farmacologic al LES - utilizarea de droguri, corticosteroizi (dexametazona, prednisolon, hidrocortizon). Ca analogi sintetici ai hormonilor suprarenali, aceste medicamente:

• Eliminarea inflamatia prin blocarea eliberarea multor substanțe biologic active;
• Reduce activitatea patologica a sistemului imunitar și prin aceasta inhibă procesele autoimune;
• Consolideze membrana biologica, reduce permeabilitatea peretelui vascular.

Drogurile, citostaticele (Tsiklofofan, azatioprină) întrerupe, de asemenea, cursul reacțiilor autoimune. medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (Voltaren, Indometacinul) facilitează pentru artrita lupus.

Cu toate acestea, corticosteroizi și agenți citotoxici au o mulțime de efecte secundare. Deoarece acțiunea lor se bazează pe inhibarea creșterii celulare și a diviziunii, iar acest lucru are un efect negativ asupra organelor și sistemelor. Sângele scade numărul de eritrocite și leucocite. In ulcere gastrice și intestinale sunt formate. Datorită imunitate mai scăzută sensibilitate crescută la infecții. Oasele devin fragile, crescand riscul de pietre la rinichi si diabet. Aspectul pacienții care iau corticosteroizi pentru o lungă perioadă de timp, de asemenea, nu se schimba pentru o mai bună - grăsimea depusă pe piept, umeri si abdomen. Fața este rotunjit, dar membrele sunt subtiri. Dar alte modalități de reducere a activității răspunsurilor inflamatorii și autoimune în LES acolo.

Prin urmare, pentru acești pacienți este terapeutică primordială și tratamentul protector. Hrana trebuie să conțină un număr optim de proteine ​​vegetale și animale, vitamine și oligoelemente. Ar trebui acordată prioritate legume proaspete, fructe, produse lactate, carne slabă și pește. Deși restricții alimentare rigide nu sunt în această boală. activități fizice grele, precum și sporturi în LES nu sunt de dorit. Evitați nasolntse ședere. Din cauza riscului crescut de complicatii de planificare a sarcinii este posibil să nu mai devreme de 6 luni. După următoarea exacerbarea.