Artrită juvenilă idiopatică (în continuare - AIJ) - o boala care este principala manifestare a inflamației articulare (artrita), în copilărie și adolescență (yuvenilis Latină -. Tineri, tinere). Diagnosticul JIA în cazurile în care artrita cronică începe înainte de vârsta de 16 ani, și durează cel puțin 6 luni.
Etiologia și patogeneza
Termenul „idiopatice“ în numele bolii înseamnă că cauza sa exactă nu este cunoscută, precum și toate celelalte boli articulare sistemice (reumatism, artrita reumatoida) sunt excluse. Cu toate acestea, prin mecanism autoimun și caracterul sistemic AIJ prezintă asemănări cu aceste boli. Confirmarea mecanismului autoimun AIJ este faptul prezenței factorului reumatoid în sângele multora (dar nu toate) ale pacienților și prezența genei HLA modificat patologic, detectate în timpul studiilor genetice.
În funcție de prezența sau absența factorului reumatoid poate fi divizat pe AIJ seronegativa și seropozitiv. Factorul reumatoid - nu este altul decât țesuturile proprii ale anticorpului (autoanticorpilor), ca parte a complexelor imune daunatoare structurile țesutului conjunctiv ale organelor interne, sinoviului cartilaj articular. Se consideră că un răspuns autoimun - o consecință a eșecului sistemului imunitar cauzate de mutații a genei HLA. Sugerează că factorul declanșator pentru dezvoltarea procesului autoimun este transferat în ajunul unei infecții bacteriene sau virale.
epidemiologie
Incidența - de la 2 la 20 de cazuri la populație de 10 mii copil .. Băieți și fete suferă în mod egal.
simptome
AIJ tablou clinic constă în articulare și manifestările sistemice. Manifestările artrita sunt similare cu cele ale artritei reumatoide. Această creștere a mărimii articulației din cauza acumulării de fluid și edem al țesuturilor periarticulare, dureri articulare, creșterea temperaturii pielii în articulația inflamată. Restricții cu motor au caracter de rigiditate dimineata, care are loc în timpul zilei.
Manifestările suplimentare ale AIJ sistemice - febră însoțită erupții cutanate roz. In cazuri rare, modificări ale pielii ia asupra caracterului psoriazisului cu prezența plăcii sau de scurgere pete roșii ceroase, falnic peste piele. Organele interne leziuni sistemice caracterizate poliserozită (pericardită, pleurită), mărirea ficatului și splinei (hepatosplenomegalie), dimensiuni limfadenopatie. proteină de sinteză perversiune cu rezultate anormale ale funcției hepatice în formarea de amiloid de proteine, care este depozitată în rinichi care rezultă în insuficiența renală. boala de ochi în AIJ are iridociclita caracter și uveita - inflamație a irisului și coroida, corpul ciliar.
În funcție de cantitatea și natura articulații inflamate, prezența factorului reumatoid și manifestările sistemice sunt următoarele variante clinice AIJ:
- Sistem. Combinația cu manifestări sistemice ale artritei - inflamație a 5 sau mai multe articulații. În unele cazuri, manifestări sistemice observate fără febră, indicând o variantă relativ benignă a bolii.
- poliartrită seropozitiv. Inflamarea multiple articulații 5 și mai mult cu prezența factorului reumatoid. Aceasta afectează în principal articulațiile mici ale mâinilor și picioarelor. întruchipare rare, nu există mai mult de 5% din pacienți.
- artrita seronegative. Artrita 5 sau mai multe articulații, iar absența factorului reumatoid. Se observă, în 15-20% dintre pacienți.
- oligoartritå. Înfrângerea mai mică de 4 articulații. Cel mai adesea artrita este asimetrică, cu implicarea articulațiilor mari și mijlocii la nivelul membrelor - genunchi, glezna, umar, cot. Adesea, procesul inflamator observat la nivelul articulațiilor intervertebrale ale coloanei cervicale, rezultând o mobilitate limitată a gâtului. În cele mai multe cazuri, se dezvoltă la copii mici cu vârsta sub 6 ani, cea mai mare parte fete. Pe oligoartritå reprezintă 50% din pacienții cu AIJ. Uneori, boala este de tipul monoartrita de inflamație în oricare dintre comun, de cele mai multe ori - în genunchi. O oligoarthritis soi se răspândește oligoarthritis când inițial numărul de articulații inflamate nu este mare, dar după 6 luni de creșteri și depășește 5.
- Artrita psoriazică. Asocierea cu artrita psoriazis.
- Artrita, entezite. Oligoartritå inferioare, în combinație cu modificări inflamatorii ale site-ului de atașament tendon os. Manifestata prin durere in talpa piciorului. Ill majoritatea băieți de 7-8 ani. În plus față de articulare manifestări ale acestei variante de realizare se caracterizează uveită, fotofobie.
Pentru ca AIJ variably ca manifestările sale. Cu o activitate slabă a inflamației și a început imediat și tratamentul adecvat al simptomelor artritei regresa, iar micul pacient crește mai în vârstă și trăiește o viață plină. Cu toate acestea, acest lucru nu se întâmplă întotdeauna. Pe termen lung inflamația cronică duce la schimbări distructive în comun și la înlocuirea țesutului conjunctiv cartilajului cu rezultatul anchilozei - imobilitate comun plin. taxare deosebit de grele asupra oaselor artrita în creștere, și se manifestă deformare și degetele de la picioare, membrelor lungime disproporționată membrelor unilaterale scurtare. Aceste modificări ale sistemului musculo-scheletic sunt cauza de handicap a copilului.
diagnosticare
Sângele este determinat prin teste de anemie și leucocitoză, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor. Printre non semne - proteină (un indicator al inflamației acute) C-reactivă, prezența factorului reumatoid și a unei game de anticorpi imunoglobulina-titru înalt. diagnosticare cu raze X în fazele incipiente uninformative. Artrita cronică prelungită observate în timpul deformării articulațiilor și oase, fante îngustarea articulare, anchiloza și osteoporoză (reducerea densității osoase).
tratament
Nici un tratament specific al AIJ. La fel ca și cu alte boli sistemice, terapia de bază prescriptori (MTX, sulfasalazină) pentru suprimarea proceselor autoimune. In plus fata de acestea sunt AINS și corticosteroizi. ultimul grup de medicament poate fi administrat în cavitatea comună. Atunci când schimbările de deformare ireversibile la nivelul articulatiilor este singura cale de ieșire - intervenții chirurgicale ortopedice din plastic de diferite complexitate până la înlocuirea endoproteza distruse.