Amiloidoza renala - simptome, tratament, ce este?

Mai mult de un secol de cercetare este însoțită de, și încă o boală comună - amiloidoza. Manifestata prin depunerea în țesuturile compușilor cu proteina polizaharid - amiloid.

Ce este? Boala este cauzata de o violare a metabolismului proteic, ceea ce duce la degenerare amiloid determină o schimbare în dimensiunea corpului, formarea de densitate lemnoasă și autoritate achiziție aspect gras sau ceară.

Patologie, la risc de educație amiloidoza variat. Cele mai frecvente:

• TB porazheniya-
  
• supurație turbulent procese inflamatorii kosti-
  
• legkih- abces cronic
  
• boli sistemice ale conjunctive de țesut
  
• procese supurative cronice în bronhah-
  
• boli maligne ale țesutului limfatic și tumori maligne ale diferitelor etiologii-
  
• boli cronice ale kishki- gros mucoase
  
• cu schitovidki- cancer modulare
  
• când endokardite- parenchimului rinichi și multe alte boli.

Clasificarea standard a amiloidoza nu există. Convențional, în funcție de factorii cauzali, acesta a decis să aloce:

1. 1) primar - formă idiopatică. Aceasta se referă la sistemul bronhopulmonar - afectează parenchimului pulmonar, peretele vascular, o membrana mucoasa.
   
2. 2) Secundar - formă dobândită. Ea se dezvoltă ca o complicație a bolilor de fond. Pe fondul infecțiilor cronice purulente-distructive, tumori maligne, limfaleykozah.
   
3. 3) Familial, forma ereditară. Rezultatul mutatii de proteine ​​- transtiretină în linie masculină.
   
4. 4) Senile amiloidoza - formă independentă. Boala Alzheimer apare atunci cand, afecteaza vasele de cardiace, aorta si vasele de creier. Baza este o vârstă (invalyutivnoe) violarea metabolismului proteic.
   
5. 5) Forma tumorală locală. Se pare ca independent. o anumită boală pe baza manifestărilor clinice.

În funcție de dezvoltarea maximă în diferite organe proteine ​​fibrilare - amiloid, secreta forma cea mai comuna - nefrotic.

Simptomele de amiloidoză renală

Prezența simptomelor nefrotic cauzate de curs prelungit de boli cronice - semnul cel mai fiabil de reactiv amiloidoza secundară a rinichilor.

Există cazuri de depozite de amiloid în țesuturi de rinichi în forma primară a bolii. Într-o astfel de situație a fost o dezvoltare rapidă a sindromului nefrotic. Dar, de obicei, pacienții mor inainte de a dezvolta simptome.

Principalele simptome ale bolii renale, amiloidoza renala mai devreme exprimat:

• dezvoltarea treptată sau foarte rapidă a edemului în întregul subcutanat suprafață-
  
• ascita, angajații cauzează încălcări ale apei sare balansa-
  
• Se pare că odyshka-
  
• schimbări semnificative în activitate- cardiace
  
• manifestare bruscă a simptomelor azotemii-
  
• dezvoltarea unor forme severe de hipertensiune.

Toate aceste simptome, în special edeme, dezvolta o perioadă suficient de lungă. Prin urmare, fluxul de boala determinata stadiu al bolii.

Simptomele de amiloidoză

Amiloidoza, iar simptomele sale clinice caracteristice vor depinde de stadiul în care procesul este în.

1) În cazul în care latentă etapă, asimptomatice Boala - Localizarea amiloid precipitat observat în celulele intermediare strat navicular (suprafață mare). Are cinci ani de dezvoltare în străinătate. În acest timp, în prezența unui amiloidoză secundară, reactivă, care prezintă semne de diferite boli de fond - abcese piogenice in plamani, simptome de leziuni tuberculoza sau patologii articulare.

2) Initial etapa albuminuricheskaya formă secundară a bolii - amiloid precipitatul este localizat între capilarelor glomerulare, la balamalele lor și a vaselor renale. Există un prejudiciu profund glomerulare renale deteriora filtrul, acestea devin mai mari, și de a dobândi textura densa. Durata pas trinadtsatyugodami este determinată.

3) Etapa nefrotic, umflarea - prezența amiloid apare în toate părțile rinichiului. Aceasta afectează medulară, materialul este marcat scleroza. Rinichi deveni mare si gras. Caracterizat de toate semnele nefropatie cu edem extensiv. Dezvoltarea bolii pe o perioadă de șase ani. Pentru a completa simptomele nefrotic se alătură leziuni intestinale, mărirea splinei, ficatului limfauzlov.

4) Dacă uremic, terminal, etapa - de dezvoltare a bolii se produce pe baza hipotensiune și nefroza. Caracterizat printr-o varietate de boli de rinichi - rinichi si schimbarea consistenței.

Prezența depozitelor de amiloid in rinichi, nu înseamnă absența altor organe.

1. 1) depozite de amiloid la nivelul pielii se manifesta înroșire a pielii și ridurile mici pe ea.
   
2. situri deschise limfatici lărgite 2) Prezența depozitelor în sistemul limfatic este prezentat
   
3. 3) Odată cu înfrângerea tractului digestiv sunt marcate - impiedicata masă la înghițire, umflarea limbii, există hepatomegalie, și stomac deranjat.
   
4. 4) Sistemul nervos, amiloid stropite declanseaza slaboumiya- de dezvoltare
   
5. 5) Dificultate în respirație și dificultăți de respirație - caracteristic precipitării prezența Simptomatologia lovind căile respiratorii.
   
6. 6) Surpare de amiloid in muschiul inimii, duce la o perturbare a ritmului cardiac normal, cardiomegalie, care poate provoca insuficienta cardiaca si duce la moarte iskhodu-

Cauzele de amiloidoză

Cauza principală a amiloidoza într-o sută de ani, până la sfârșitul anului și nu a fost studiată. Există doar versiune și ipoteze formulate științific. Printre acestea se numără:

• razvitiya- Teoria imunologică
  
• rezultatul proteinei mutatsii-
  
• violarea metabolismului proteic, ceea ce duce la acumularea de amiloid în pereții vaselor, fier si krovi- plasma
  
• procese inflamatorii, boli infectioase si a bolilor maduvei osoase transferate cronice.

Chiar și după moartea pacientului amiloid mult timp nu este supus degradării.

Diagnosticul de amiloidoza

Diagnosticați bolii într-un stadiu incipient este dificil, deoarece în această perioadă de amiloidoza adesea este asimptomatic. Suspectate de a depozitelor de amiloid poate fi rezultatele unui test de urină pentru microalbuminurie, care este un indicator al procesului de leziuni renale precoce și diagnostice inițiale, precoce vase de sange anormale.

Un indicator al amiloidozei renale este analiza concentrației de cystatin în sânge, care determină rata filtrării glomerulare renale. Pentru diagnosticarea avansată a folosit o serie de teste speciale si analize:

1. 1) Analiza clinică de sânge și urină.
   
2. 2) Testul pentru determinarea zilnică (proteinurie) pierderea de proteine ​​în urină.
   
3. 3) Determinarea cauzelor de compoziție a crescut eritrocite urinare, leucocite și cilindrilor într-un test pentru nechyporenko.
   
4. 4) Analiza urinei pentru Zimnitskiy - determinarea prezenței hormonilor.
   
5. 5) Analiza urinei zilnice pentru a determina nivelul de creatinina - proba Reberga.
   
6. 6) Determinarea acizilor și fracțiuni proteice din sânge.
   
7. 7) Investigarea radioizotopi rinichiului cu raze X și metoda cu ultrasunete.
   
8. 8) proba patognomonice cu albastru de metilen pentru a detecta amiloid.
   
9. 9) țesut Investigarea hypodermal și prelevarea de probe de țesut de rinichi metoda bioplata-

tesut muscular biopsie si analiza limbajului gingiilor pot deveni mai importante și utile în forma idiopatice a bolii cu precipitatul în spațiu perekollagenovom amiloid.

tratamentul amiloidoza

Din păcate, tratamentul actual nu este în măsură să garanteze un tratament complet de la amiloidoza. Măsurile terapeutice care vizează vindecarea bolilor și a display-uri lor de fundal, efectuează controlul pentru a evita situațiile de procese patologice și utilizarea de medicamente pentru îmbunătățirea stării generale a pacientului.

patologie Nediagnosticate face posibilă suspendarea dezvoltarea bolii, prin reducerea efectelor nocive ale amiloid. Stabilizează și să mențină starea pacientului, folosind format un program de tratament individual:

• a scăpa de simptomele de patologie de fond.
  
• manifestări prevenind nefrotic.
  
• controlul aportului de sare.
  
• numirea de diuretice tiazidice și diureticele tiazidice.
  
• transfuzii de masă eritrocitară pentru a elimina hipoxie tisulară din cauza anemiei.
  
• alocate terapie intensivă pentru corectarea apei și dezechilibru electrolitic.
  
• a crea dieta individuale.

Tratamentul medicamentos al amiloidoza

Pentru a menține în progresia procesului patologic, a recomandat medicamente, preparat conform Schemei individual.

1. 1) Colchicina - preparat din plante promovează migrația descendentă a leucocitelor în leziunile inflamate și inhibarea sărurilor microcristale fagocitozei.
   
2. 2) O soluție de Unithiol - este atribuit atunci când un abuz pecheni- funcțional
   
3. 3) O soluție de dimetil sulfoxid - medicament antiinflamator și analgezic se adaugă suc de fructe.
   
4. 4) delagil - imunostimulator medicament este eficient în tratarea infecțiilor.

Pentru a preveni dezvoltarea simptomelor este atribuit curs de chimioterapie. In cazurile severe, efectuate celule stem donator pentru transplant sau înlocuirea completă a donatorului de rinichi bolnave.

Pentru a reduce depozitele de amiloid în anumite situații, este recomandabil să îndepărtarea splinei. Cu tratamentul precoce al formelor secundare ale bolii, uneori suficient pentru a vindeca boala de fundal pentru simptomatologia a dispărut amiloidoza.