boala Huntington - o boală ereditară care distruge celulele creierului in striatum (striatum) - o mică parte a creierului care controleaza miscarea, si, de asemenea, afectează percepția, gândirea, înțelegerea, judecata și comportamentul. Această deteriorare este selectivă - celelalte părți ale creierului rămân relativ intacte.
Cu ceva timp în urmă, oamenii de știință au descoperit că boala Huntington este cauzata de o mutatie a mostenit in proteine "hantigtin".
proteine deteriorate sunt colectate în toate celulele corpului, dar se pare că afectează doar o anumită parte a creierului.
Această selectivitate de alegere a bolii a condus o echipa de oameni de stiinta de la Universitatea Johns Hopkins din Baltimore, Maryland, pentru a găsi un alt inculpat - au fost cauta proteine care interactioneaza cu huntingtin numai în striatum.
În 2009, oamenii de știință au raportat ca o proteina numita activare Rhes a fost, probabil, de declanșare pentru deteriorarea celulelor creierului in boala Huntington.
Un nou studiu a confirmat faptul că Rhes joaca un rol cheie in boala Huntington
Acum, într-un nou studiu publicat in revista Neurobiologie a bolii, profesorul Srinivasa Subramariam de Skrippa Institutul de Cercetare în Jupiter, Florida, și în cele din urmă echipa sa constatat ca Rhes joaca un rol-cheie în atragerea atenției asupra toxicității striatum bolii Huntington.
Într-un studiu anterior, cercetatorii au aratat ca Rhes asociat cu o serie de repetiții în huntingtin. Aceasta este ceea ce duce la moartea celulelor creierului.
In noul studiu, profesorul Subramaniam si colegii sai au aratat ca indepartarea Rhes reduce semnificativ problemele de comportament intr-un model de mouse-ul de boala Huntington.
Oamenii de știință au demonstrat, de asemenea, că Rhes adăugarea în cerebel - zona a creierului care nu sunt în mod normal afectate in boala Huntington - cauzând pierderea de animale a funcțiilor motorii, cum ar fi echilibrul și coordonarea.
In plus, cercetatorii au descoperit ca cerebelul conținea animalele afectate și neuronii deteriorate, ceea ce confirmă faptul că Rhes lansează toxicitate, și că, chiar și acele zone ale creierului care nu sunt afectate de boala Huntington, pot deveni vulnerabile în cazul în care proteina de activare este supraexprimat.
Profesorul Subramaniam a spus că cel mai mare rezultat al studiului este ca Rhes este, probabil, o tinta buna pentru medicamente pentru boala Huntington, și a adăugat: "Medicamente care afectează Rhes, poate atenua disfuncția patologiei și motorii în boala Huntington".
Primul autor Supriya Svarnkar, un membru al echipei de laborator a profesorului Subramaniam, a declarat ca multi pacienti cu boala Huntington experiență, de asemenea, depresie și anxietate, și: "Noi credem că prin orientarea Rhes, putem bloca debutul bolii Huntington, care ne așteptăm, va fi, de asemenea, în măsură să asigure protecția problemelor psihice".