Purpură

Purpura - stare patologică de conducere manifestare care sunt de dimensiuni și forme diferite sângerări subcutanate (hemoragie). În plus față de aceste manifestări externe pot să apară la nivelul SNC, organele interne și sistemul musculo-scheletice.

Etiologia și patogeneza

Vasele de sange din fluxurile noastre într-o stare lichidă, și în mod normal, ea nu se coagulează, și nu merge dincolo de peretele vascular.

Menținerea acestei condiții fiziologice la un nivel constant este posibil datorită muncii coordonată a unui număr de sisteme, incluzând:

• Trombocitele. Joacă un rol important în coagularea sângelui și în prevenirea trombocite krovotecheniy.Iz trombilor primar aglomerat este format. În mod normal, în 1 litru de trombocite din sânge variază conținutul de 200-360h10⁹. Trombocitopenia (niveluri scăzute de trombocite din sânge) afectează negativ coagularea sângelui. Când trombocitopenie de mai jos 80h10⁹/ L crește dramatic riscul de sângerare spontană, dintre care o manifestare este purpuriu.
• permeabilitatea vasculară. In mod normal, peretele vasului este impermeabilă la celulele sanguine. Creșterea permeabilității sale pot fi asociate cu purpura. Trombocitele nu formează numai un cheag, dar oferă, de asemenea, rezistența peretelui vascular din cauza emisiilor de substanțe biologic active.
• viteza fluxului sanguin. Cu cât este, cu atât mai puțin presiunea hidrostatică pe peretele capilar. stază de sânge (staza) crește presiunea hidrostatică sub care elementele profilate se extind dincolo de patul vascular.
• Starea sistemului de coagulare a sângelui. Activarea anumitor factori de coagulare în plasmă și țesut, printre ei - heparina, antitrombina 3, fibrinolizin, și multe altele, incetineste coagularea, distruge cheaguri, și prin aceasta crește sângerarea.

Încălcarea una sau mai multe dintre aceste sisteme este prezentat purpura. Există mai multe manifestări clinice de purpura:

• purpură trombocitopenică. Trombocitopenia poate fi idiopatică în natură (boala Verlgofa). In aceasta boala, afectata de maturare de trombocite din măduva osoasă. trombocite din sânge sunt găsite defecte, în imposibilitatea de a-și îndeplini funcțiile sale. Boala Verlgofa cel mai adesea se dezvolta la copii sub 14 ani. detecție de vârf a bolii - grupa de vârstă de la 2 la 6 ani. Purpura secundar se poate datora o varietate de efecte negative.
• purpură trombocitopenică. În această stare, numărul de trombocite poate fi crescută. Nivelurile ridicate de trombocite duce la creșterea tromboză - tromboză. Din cauza stocurilor trombozele plachetare și substanțe de coagulare factori sunt epuizate rapid, rezultând sângerare.
• purpură vasculară (vasculita hemoragică, boala lui Henoch). Baza acestei boli - inflamația vasculară (vasculita), ceea ce duce la o creștere a permeabilității și hemoragie acesteia. trombocite inițial normală. Dar, datorită creșterii mikrotrombov educației în vase mici de numărul lor poate fi redus. Boala apare mai ales in copilarie sau adolescenta.

Printre cauzele acestor condiții:

• Infecțiile bacteriene și virale;
• hipotermie;
• Pacienții care iau anumite medicamente - anti-inflamatoare, anti-bacterian;
• alergii de uz casnic și alimentare;
• vaccinare;
• Leziunile inflamatorii cronice in cavitatea bucala, organe ORL;
• neoplasme maligne;
• iradierii;
• deficit de calciu, vitamina C, P, și grupa B.

Un rol important în apariția hemoragiei joacă un mecanism autoimun. Sub influența schimbare negativă în sistemul imunitar trombocitele bolii si peretelui vascular Verlgofa cu boala Schonlein-Henoch perceput ca țesut străin și deteriorate anticorp-imunoglobulină. Alături de aceste structuri sunt adesea afectate și diferitele organe și sisteme.

simptome

Astfel, purpură - nu este o boala distincta, ci un sindrom, o multitudine de ecrane de multe boli. În cele mai multe cazuri, purpura se declară curgerea turbulentă în formă de slăbiciune severă, stare generală de rău, febră mare, greață și vărsături. De obicei, aceste simptome preced infectia intestinala sau respiratorie.

Pe partea organelor și țesuturilor sunt simptomele următoarele:

• piele. Modificări ale pielii apar imediat după debutul. Hemoragia au (punctul sângerare nu mai mare de 2 mm) Forma petechiae sau echimoze (pete diametru purpura de 3 mm sau mai mult). Uneori iau forma unor pete hemoragie gigantice. În cele mai multe cazuri, hemoragie localizate la nivelul pielii piept, spate, fese, extremităților inferioare. Pete, cum ar fi vânătăile obișnuite, își schimbă culoarea și disipa în timp. In hemoragia cavitatii orale sunt rare, mai ales la copiii mici pe gingii. Cu toate acestea, există un risc de sângerare după extracție.
• organele ORL. La copii, sângerări nazale frecvente. In cazurile severe de sângerare în cavitatea urechii interne.
• Plămânii. proces inflamator îngust în țesutul pulmonar (pneumonită) manifesta tuse si hemoptizie.
• Inima. Tromboza și tulburări circulatorii ale arterelor coronare la adulti - una dintre cauzele de angina pectorala si infarct miocardic. Uneori, miocardita.
• organe abdominale covor. Posibile sângerări gastrice și intestinale. În aceste cazuri, vărsături cu sânge este nevoie de caracter. Distrugerea peretelui intestinal poate duce la perforare cu dezvoltarea peritonitei severe.
• rinichi. Proteinurie (alocare bek urina) este uneori tranzitorie. Cu toate acestea, în unele cazuri, rezultatul bolii renale - glomerulonefrita și insuficiență renală în viitor.
• ganglionii limfatici și splina. Creșterea. Ganglionii limfatici sunt nedureroase, INE cositorite la țesuturile din jur.
• Ficat. leziuni specifice ale ficatului să ia cu privire la caracterul de insuficienta hepatica.
• CNS și nervii periferici. leziuni ale creierului ca urmare a hemoragiei in membranele cerebrale si substanta se manifesta conștiință și mentale tulburări, tulburări de coordonare a mișcărilor (ataxie), convulsii. leziuni ale nervilor periferici (polineuropatie) conduce la mișcări de degradare și de sensibilitate în zona inervat.
• articulații. Sindromul articulara apare cu artralgii purpura și mialgii - dureri musculare și articulare din jur. Cel mai adesea afectează articulațiile mari ale membrelor inferioare - genunchi, sold si glezna, in care artrita se dezvoltă. In unele cazuri, artrita poate aparea la nivelul cotului și manșetele articulațiilor. Manifestările articulare mai ales tipice pentru vasculita hemoragică. Ele pot apărea în legătură cu manifestări cutanate, sau chiar să le preceadă. Artrita simetrică, sunt migratoare și tranzitorii, fără modificări structurale în articulațiile inflamate.
• Ginecologică. În timpul pubertății la fete pot menoragie - sângerări menstruale abundente care duce la anemie. În unele cazuri, este posibil sângerare în ovar cu tabloul clinic al unei sarcini extrauterine.

Diagnostic si tratament

Diagnosticul se bazeaza pe semnele clinice de mai sus și studiile de sânge de laborator. Rezultatele de sânge arată trombocitopenie și anemie din cauza sângerare. tulburări de coagulare sunt diagnosticate în conformitate cu coagularea sângelui pentru a studia factorii principali ai sistemelor de coagulare și fibrinoliză. tulburări autoimune sunt identificate în cursul sângelui immunodiagnostic. În unele cazuri, pentru a determina natura purpurei a recurs la puncție sternală - un studiu de măduvă osoasă, obținut prin puncție sternului.

Conservator purpura tratament implica utilizarea de corticosteroizi - Prednisolon, hidrocortizon, dexametazona. Aceste instrumente spori peretelui vascular, eliminând inflamația, întrerupe cursul reacțiilor autoimune. corticosteroizii utile și artrita. Dar AINS nu sunt de dorit - reduc coagularea sângelui. Când trombocitopenia demonstrat transfuzie violare tromotsitarnoy masa apriori a coagulării sângelui - plasmă și preparatele donator bazate pe acesta. Pentru stimularea hematopoiezei și întărirea peretelui acid ascorbic administrat vascular, rutin (Vit. C și E), preparate de calciu. În cazurile severe, a recurs la o splenectomie - scoaterea splinei. După această intervenție chirurgicală este îmbunătățită de trombocite și a celulelor roșii din sânge în măduva osoasă.