Acesta reprezintă un grup de boli ereditare ale pielii cu diferite manifestări și localizare, care se bazează pe procese de mutatii genetice, mostenite.
Acumularea de aminoacizi în sânge și grăsime, ceea ce duce la o încălcare suficientă profilarggrina severitate, biosinteza proteinelor și a granulelor de dezintegrare keratogialinovyh, creând un fond excesiv creste nivelul colesterolului din sânge, urină, iar epiderma, care este cauza principală a expresiei fenotipice a mutațiilor.
Intensitatea bolii se manifestă prin tulburări cutanate difuze de cheratinizare - proces keratinizare, care are ca rezultat deshidratarea sau pierderea celulelor epidermice cu excluderea din straturile superioare ale pielii și formarea de fulgi dense.
clasificarea bolilor
Cum se dezvoltă ihtioză, și ce este? Conform clasificării emite aproximativ douăzeci de tipuri de ihtioza cu diferite forme de manifestare:
În funcție de tipul de factori genetici:
- cauzate de defektom- genetice
- sindroame genetice, cu ecrane ihtioza-
- forme dobândite - ca urmare a unor stări de imunodeficiență.
- simplu - ihtioza vulgaris - manifestat învinge toate piele cheshuykami- mici
- transparent, ihtioză lucios - solzi gri transparente sunt plasate pe pielea tipu- mozaic
- skutulyarny - serpentina ihtioza - stratificarea pe piele groasă plastinok- corn
- (Negricioase) ihtioza X-linked - scale consistente masive întunecate dermice dense.
- Formularul gistriksoidnaya - - grea se caracterizează prin nașterea copiilor prematuri care mor în primele zile de viață
- în formă moderată de epidermolitichesky ihtioza - copii supraviețuiesc.
- atunci când forma ulterioară a bolii - patologie manifestă cu o întârziere în timp: trei până la cinci ani vozrasta-
Cauzele ihtioza
Prezența mai multor forme de ihtioza implică existența unor diferiți factori cauzali. Deși motivele reale nu sunt revelate până la sfârșitul anului, versiunea de bază este considerată a fi un factor ereditar și care apar la aceleași mutații genetice, ca urmare a unor modificări multiple:
- in metabolismul proteinelor - acumularea amino
- in metabolismul grasimilor - acumularea holesterina-
- Tulburarea de termoreglare în organizme-
- creșterea activității enzimelor reacțiilor oxidative implicate în schimbul de gaze difuze - respirație pieleii
- reduce activitatea hormonului tiroidian, secreția glandelor endocrine interne și,
- dezvoltarea hipogamaglobulinemie (deficit umoral sistemului imunitar) -
- gipogidroz si o lipsa de vitamina „A“.
De exemplu, X-linked recesiv dezvolta suariaz - semna ascuns, așa cum se manifestă prin generații. Dezvoltarea anormală a genei este asociată numai cu cromozomul feminin, astfel încât boala se manifestă numai în populația de sex masculin.
Cauzala manifestări ale factorului sauriaza exces cheratină, ca urmare a unor perturbări ale procesului de keratinizare încalcă respingerea celulelor epidermice deja cheratinizate de suprafață și să contribuie la glikozaminogikanov acumulare (material cimentos special)
Simptomele ihtioza
Simptomele de diferite forme de ihtioza sunt foarte similare. Cea mai comună manifestare este o formă vulgară. Există un copil în primul an de viață, de la vârsta de trei ani.
1) uscat copil piele, acoperit cu solzi fine mukovidnymi cu semne de peeling, de preferință pe suprafețele extensorii ale picioarelor. Datorită secreție crescută a glandelor sebacee, iar diferența de temperatură dintre fata, gat, fese si axile nu se pot schimba. Pielea de pe palme și tălpi de mai multe falduri mici. Cu varsta, peeling dispare, iar numeroase pliuri ale pielii sunt
2) Tip Vulgarnyi suariaza formă particulară hiperkeratoza foliculara - scalp actinice ascunde sub o fire răsucite. Ea se manifestă în adolescență. La maturitate coaja corn exfoliază, dezvăluind o piele secțiuni sub atrofiat.
3) foarte diverse manifestări ale bolii, poate fi:
- creșteri brute sub formă de plăci, separate prin șanțuri adânci - șarpe leather-
- creșteri excitat în formă de ace conice - vizualizare echinated ihtioza-
- mare, de culoare închisă, murdărie asemănătoare, strâns la fulgi de piele, care acoperă cu generozitate suprafețe mari de piele - ihtioza înnegrite. În această formă există o schimbare a corneei - un loc de nepătruns care seamănă cu o floare.