Periarterita nodoasă

nodoasă (vasculită necrozantă sistemică, boala Kussmaul-Meier) - vasculita caracterizat boala (inflamația vasculară) pentru a forma multiple anevrisme - subtierea si focarele protuberanțe peretelui vascular.

Aceste modificări inflamatorii și distructive sunt formate in arterele de calibru mic și mijlociu. Acest lucru atrage după sine un prejudiciu secundar a diferitelor organe și sisteme.

epidemiologie

Incidența exactă nu este cunoscută. Periarterita nodoasă - o boală relativ rară. Dezvoltarea la orice vârstă. Cu toate acestea, marea majoritate a cazurilor care apar la bărbați cu vârsta cuprinsă între 30-50 de ani.

Etiologia și patogeneza

Motivele specifice nu sunt stabilite boala. Se crede că la nodoasă pot predispune anumite tipuri de hepatită, în particular - hepatita B și C. Mulți pacienți din immunodiagnostics au confirmat prezența hepatitei virale B și C, precum și a relevat antigenul australian sau AgHBs - hepatita antigen de suprafață B, cu toate acestea, este o legătură clară între hepatita și nodoasă periarterita nu este instalat. Printre alte cauze posibile - unele tipuri de infecții bacteriene și virale, intoxicații și diverse alergii, medicamente, vaccinuri, hipotermie și insolație.

Sub acțiunea acestor factori negativi și răspunsurile imune îmbunătățite (giperergii) formează complexe imune circulante (CIC), care sunt fixate pe peretele interior al vaselor de sânge (endoteliu), și îl poate deteriora. Mai târziu, procesul inflamator necrotice se extinde la întreaga grosime a peretelui vasului, care este impregnat cu leucocite, celule plasmatice. modificări necrotice sunt însoțite de proliferarea țesutului conjunctiv fibros în leziunile. Fibroza, la rândul său, duce la formarea de anevrisme. Anevrismele sunt formate în principal în domeniile arterelor ramificare. Modificările structurale ale peretelui vascular plumb la formarea trombilor intravasculara. Tromboza Datorită încetează în totalitate sau parțial fluxul sanguin prin vas, ceea ce duce la ofertă insuficientă de sânge și oxigen la organe și țesuturi (ischemie), sau chiar necroza acestora (necroza miocardică).

simptome

Boala apare acut, cel puțin - sunt cronic. Începe cu febră, stare generală de slăbiciune, transpirații, palpitații, pierderea poftei de mâncare. Acesta atrage atenția asupra emacierea ascuțite progresiv până la cașexie (irosirea).

Modificări adverse în formă în multe organe și sisteme:

• Rinichii. Suferi în numărul copleșitor de pacienți. boli renale (nefropatie) caracterizate prin simptome de glomerulonefrită - edem, prezența proteinelor și hematiilor în urină (proteinurie, hematurie). Ulterior posibile discontinuități anevrism de arteră renală, infarct renal, și insuficiență renală. Mulți pacienți nefropatie conduce la hipertensiune malignă - tensiune arterială ridicată la numere mari, și ineficiența de droguri. insuficienta renala si hipertensiune maligne determina rezultatul bolii și sunt cauze de deces la majoritatea pacienților.
• Inima. Tromboza și vasculită vaselor cardiace (coronaritis) cauzează miocardită, angină, infarct și infarct miocardic.
• plămâni. Vasculită, vasculare pulmonare apare tuse, dispnee, bronhospasm. În cazul în care pacienții cu infarct pulmonar se plâng de dureri în piept ascutite, accentuarea tusei și hemoptizie aspectul cu creșterea insuficiență respiratorie.
• organe gastro-intestinale. Alături de greață și vărsături, pacienții se plâng de dureri în abdomen. Motivele pentru care acesta poate fi diferit. Este apendicita, din vezica biliară și pancreas - holetsistopankreatit si necrozei pancreatice. În stomac, intestine mici și mari, formarea de ulcere, sângerare și perforarea peretelui cu dezvoltarea peritonitei. Unii pacienți au diaree severă cu frecvență scaun de până la 10 sau mai multe ori pe zi, amestecat cu sânge în scaun (melena). Cea mai severă complicație este mezenteric tromboză (mezenterice) nave, ceea ce duce la necroza intestinului, și, de regulă, până la moartea pacientului.
• Ficat. Cand boala hepatica dezvolta icter.
• Sistemul nervos. Anomaliile nervilor periferici (polineuropatie) apar o reducere totală sau parțială a sensibilității și a mișcării - pareză și paralizie. vaselor cerebrale vasculita poate fi complicată de infarct cerebral, accident vascular cerebral hemoragic (hemoragie cerebrală). În unele cazuri, există crize epileptice și psihoză.
• piele. Paloare a pielii și a consolida modelul de piele este combinat cu apariția unei varietăți de elemente patologice - noduli (papule), pete, hemoragie (vânătaia), vezicule mari și mici (vezicule și bulele) umplute conținut sukrovichnym. În cazuri rare, cursul arterelor afectate au format noduli subcutanate de până la 1 cm în diametru.
• Ochii. Boala retiniană (retinopatie) și nervul optic însoțit de o deteriorare progresivă a vederii și poate duce la orbire completa.
• Mușchii și sistemul musculo-scheletice. dureri musculare (mialgie) mai des în mușchi de vițel. format Ulterior atrofie musculară. Artrita afecteaza una sau cateva articulatii mari sau mijlocii - genunchi, glezna, cot, umăr. Artrita însoțită de durere (artralgii), și are un caracter migrator ca reumatism. Modificările structurale la nivelul articulațiilor are loc. Vasculita inferioare arterelor extremităților este însoțită de ischemie și gangrena degetelor de la picioare.

tulburări endocrine. Când periarterita nodulare funcție a glandei tiroide, glandele suprarenale, gonade afectata. Ultimul factor este cauzata de inflamarea testiculelor și fanere lor de oameni (orchiepididymitis), și apendicelor uterin la femei (anexita).

Prognosticul de recuperare și de viață cu nodulara periarterita întotdeauna grave, iar în absența tratamentului - advers. Fara tratament, boala progresează rapid și pacienții mor de insuficiență renală, hipertensiune malignă, și complicații gastro-intestinale. Cu un tratament în timp util a ratei de supraviețuire la 5 ani este de 40% sau mai mult.

Diagnostic si tratament

Diagnosticul specific al nodoasa periarterita nu. Suspiciune de diagnostic permite o serie de manifestări clinice, în combinație cu testele de laborator de sânge, aceste ultrasunete a inimii și a organelor abdominale, lumina cu raze X. Diagnosticul final se face după examinarea histologică a probelor de țesut din arterele afectate, luate in timpul unei biopsii.

Grupul principal de medicamente în tratamentul periarterita nodoasă - corticosteroizi (prednisolon, dexametazonă), care au efecte anti-inflamatorii și afectează activitatea proceselor autoimune. In citostaticelor severe si severe clinice aplicate (Tsikolosfan, azatioprina) care inhibă diviziunea și creșterea celulară și astfel reduc activitatea imun patologic.

Paralel să prescrie mijloacele de îmbunătățire a funcționării organelor interne afectate în dermatomiozita. tromboză arterială - indicații în scopuri anticoagulante (heparină, Clexane) și antiplachetară (clopoteii, TRENTAL®, dipiridamol). Aceste fonduri inhibă coagularea sângelui și pentru a îmbunătăți fluxul de sânge prin vasele. Cu toate acestea, acești agenți sunt contraindicate în hemoragii gastrointestinale. Apendicită, tromboză mezenterică, perforație intestinală a necesitat intervenție chirurgicală de urgență.