Boala Still

Boala Still, o boală cronică cu febră puternic curge și manifestări negative ale pielii, articulatiilor si organelor interne (o formă de artrită reumatoidă juvenilă). Boala este numit dupa George Still - medicul britanic care a descris pentru prima data la sfârșitul secolului al 19-lea. la copii.

epidemiologie

Incidența - 1 caz la 1 mii. nou-născuți. Pentru o lungă perioadă de timp sa crezut că boala lui Still afecteaza doar pacienții mici și tineri sub 16 ani. Și doar recent, în anii '70 ai secolului trecut, sa constatat că boala observate la adulți. Conform statisticilor recente de frecventa boala Still - 1 din 100 de mii de copii .. Bărbații și femeile suferă în mod egal.

etiologie

Cauza exacta a acestei boli nu este cunoscută. Probabil aceasta este o infecție bacteriană sau virală - Escherichia, mycoplasma, citomegalovirusul, virusul rujeolei, parainfluenza, Epstein-Bar (agentul cauzal al mononucleozei infecțioase). Dar universal pentru toți pacienții, agentul cauzal al bolii nu este încă dezvăluit. Este posibil ca boala este cauzata de un defect genetic al HLA - antigen leucocitar uman. Acest lucru înseamnă că boala încă se dezvolta in mecanism autoimun, ceea ce este similar cu reumatism, artrita reumatoida si alte boli ale țesutului conjunctiv sistemice. Cu toate acestea, acest punct de vedere nu este recunoscută universal. Complexele imune circulante, ca și în alte procese autoimune identificate nu sunt toti pacientii cu boala lui Still. Deoarece etiologia acestei boli nu a fost stabilită, patogeneza ei nu este clar, de asemenea.

simptome

Manifestările tipice ale bolii:

• febră. Este acest simptom al bolii lui Still se manifesta. Temperatura crește brusc la 39⁰C și mai sus. La acel moment, acesta se deteriorează starea generala de sanatate - există slăbiciune severă, stare generală de rău. Temperatura crește o dată, seara, cel puțin - de două ori. După ce temperatura de vârf crește normalizuetsyadazhe fără a primi antipiretice și starea se îmbunătățește.
• Piele. creștere a temperaturii însoțită de o erupție pe trunchi, părțile superioare ale membrelor, uneori - pe fata. erupții cutanate roz, în caracter - punctata-nodular (maculopapulare). sentimentele subiective sunt absente, dar poate exista o ușoară mâncărime. Când normalizarea rash temperatură dispare de obicei. Hemoragiile În cazuri rare, pielea apar daltuite (petesii) sau buzunare de pierdere a parului (alopecie).
• articulații. Afectarea articulara este în natura artritei. OTECH comun inflamată se acumulează fluidul inflamator în cavitatea sa. Edemul țesuturilor periarticulare. Aceasta este însoțită de rigiditate, artralgii și mialgii - dureri la nivelul mușchilor și articulațiilor. Boala lui Still începe cu un mono sau oligoartritå. Aceasta se caracterizează prin inflamarea distale (periferice) la articulațiile interfalangiene ale degetelor, care este rar în alte tipuri de artrita. Mai târziu, a dezvoltat poliartrită - în procesul patologic de genunchi implicat, glezna, cot, încheietura mâinii, articulațiilor mandibulare, și numeroase articulații ale mâinilor și picioarelor. Ulterior densitatea osoasă a suprafețelor articulare este redusă - se formează osteoporoza. Boala nemiscati este caracterizata prin ankilozirovaniya articulațiilor de încheietura mâinii - pierderea totală de mișcare datorită modificărilor structurale.
• Ganglionii limfatici. Creșterea ganglionilor limfatici cervicali și submandibulare, care sunt sigilate și nu sunt lipite la țesuturile din jur.
• Ficatul si splina. Creșterea. În sânge, nivelurile crescute ale enzimelor hepatice.
• inimă. Pericardită, în cazuri rare - miocardita, endocardita, și un defect al valvelor cardiace.
• Plămânii. Pleurezia, uneori - pneumonita proces distructiv limitat în țesutul pulmonar, însoțit de tuse, dispnee și temperatură ridicată pe fundal.
• organele ORL. Semne de faringită - dureri în gât și disonant de natură permanentă.
• ochi. Inflamarea irisului și a corpului ciliar (iridociclita), degenerarea corneei si cataracta.

Diagnostic si tratament

Boala Suspectul poate fi pe baza simptomelor existente: febră, erupții cutanate, artrită, și implicarea organelor interne. Pentru radiografia diagnostic și artrita aplicate artrocenteza cu efuziune cercetări ulterioare de laborator obținute, în care infecția nu este determinată. Analiza generală a sângelui de-a lungul a enzimelor hepatice au crescut în fază de performanță de inflamație acută - proteina C reactiva, amiloid, feritină. Cu toate acestea, factorul reumatoid, în contrast cu multe alte boli articulare, rămâne în intervalul normal.

Baza tratamentului poliartritei cu boala lui Still constituie un non-steroidale agenți anti-inflamatorii. De asemenea, utilizate sunt steroizi (prednisolon, dexametazonă). In aceasta boala poate fi citostaticele eficace (metotrexat, ciclofosfamidă) care inhibă creșterea celulară și prin aceasta reduce activitatea sistemului imunitar. Acest fapt servește drept o confirmare indirectă în favoarea posibilelor boli autoimune.

Paralel cu articulațiile prescriu medicamente care elimina procesele negative din ficat, inimă, plămâni. Cu un tratament eficient, o treime din pacienți în câteva luni ar putea veni recuperare completă. Cu toate acestea, majoritatea bolii devine forma cronica sau recurente. Rata de recurență variază - 1 dată pe an sau o dată la câțiva ani. Cea mai grea - forma recidivantă in care pacientii de multe ori mor de insuficienta cardiaca sau de ficat de la infecții secundare. Probabilitatea unui curs cronic al bolii este încă maximă la pacienții cu artrită precoce.